上海兒童醫(yī)學(xué)中心心臟中心劉錦紛為阿布檢查身體。 本文圖片均為醫(yī)院供圖
出生起,新疆男孩阿布(化名)的心臟就像掛飾般“吊”在胸前。
從外觀看,可以清晰看出心臟在表皮下跳動。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生判斷他“活不過兩歲”,現(xiàn)在阿布已經(jīng)6歲。除了胸骨缺損、心臟外置以外,阿布心肺部位還有其他畸形問題。
上海兒童醫(yī)學(xué)中心透露,阿布患的是非常罕見的先天性發(fā)育畸形。阿布下1/2胸骨缺損,缺損處最寬為8厘米,最長為12厘米。此病在全球范圍僅200多例,國內(nèi)僅報道過10余例。
8月2日,該院運用3D打印技術(shù),為阿布量身定制了1:1胸骨“外殼”。目前,患兒缺損的胸骨已完全修補好,醫(yī)院后續(xù)還將對阿布的病情發(fā)展進行隨訪。
阿布贏得的“一線生機”,背后靠的是上海援疆醫(yī)療的七年耕耘。
7月初,由上海閔行區(qū)對口援建的澤普縣向正在喀什二院工作的兒中心援疆醫(yī)生張磊轉(zhuǎn)診了這位罕見的心臟外置病例。面對這個罕見的先心病,張磊對治療犯了難。能否組織一次“澤普縣-喀什市-上海市”的三地連線,讓頂級專家下沉到縣一級醫(yī)院診治危重患兒?
張磊想到了上海兒童醫(yī)學(xué)中心剛成立的省際醫(yī)聯(lián)體遠程會診系統(tǒng),他所在的喀什二院是南疆新型醫(yī)聯(lián)體互聯(lián)網(wǎng)遠程醫(yī)學(xué)中心。就這樣,上海-喀什-澤普三地醫(yī)療一線牽。
7月初,6歲的阿布在家鄉(xiāng)澤普縣的診室與千里之外的醫(yī)生們“面對面”——澤普、喀什、上海的醫(yī)生“三地連線會診”,上海兒童醫(yī)學(xué)中心心臟中心教授劉錦紛與張海波會診后最終“拍板”說:“我們能救這孩子。”
7月17日,阿布在媽媽的陪同下來到上海兒童醫(yī)學(xué)中心。
院方透露,阿布患的是Cantrell五聯(lián)征,這是世界上非常罕見的一種先天性發(fā)育畸形,發(fā)病率在百萬分之五以下,目前能查閱到的最新統(tǒng)計結(jié)果顯示,此病在全球范圍僅200多例,國內(nèi)僅報道過10余例。除了胸骨缺損、心臟外置以外,還有完全性心內(nèi)膜墊缺損、右室雙出口、肺動脈瓣狹窄、二三尖瓣返流等畸形問題。
醫(yī)療團隊通過影像檢查和3D打印技術(shù),為患兒量身定制了1:1胸骨“外殼”,其中一塊為備用。
劉錦紛表示,該院診治過3例類似的患者,此類患兒最佳手術(shù)時機在1-2歲。而幸運的是,目前阿布情況平穩(wěn),相較于心臟矯治,心臟保護的治療更迫在眉睫。
“一方面,隨著患兒即將入學(xué),其外置的心臟極有可能由于外部碰撞而受到嚴重損傷,危及生命。另一方面,患兒對胸前的這個‘怪東西’很是敏感。如不盡快矯治,對孩子的社會心理發(fā)展會產(chǎn)生不良的影響。” 劉錦紛說。
8月2日上午,手術(shù)順利進行。
劉錦紛表示,患兒下1/2胸骨缺損,缺損處最寬為8厘米,最長為12厘米,導(dǎo)致心臟懸掛于腹腔。醫(yī)療團隊經(jīng)過反復(fù)討論,通過影像檢查和3D打印技術(shù),運用生物相融性好、彈性大且硬度高的PEEK聚醚醚酮材料為患兒量身定制了1:1胸骨“外殼”,同時,該材料不易與其他組織粘連,有利于后續(xù)治療的開展。
目前,患兒缺損的胸骨已完全修補好,這對阿布將來進行正常的學(xué)習(xí)生活提供了安全保障。同時,醫(yī)院后續(xù)還將對阿布的病情發(fā)展進行隨訪,適時干預(yù)。